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Espaço saúde: O que é camptodactilia?


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A camptodactilia é uma malformação congênita, indolor, estacionária ou geralmente progressiva, que faz com que um ou mais dedos fiquem permanentemente dobrados. O nome é derivado das antigas palavras gregas kamptos = dobrados + daktylos = dedos. Envolve a deformidade de flexão fixa das articulações interfalângicas proximais.

As contraturas podem estar presentes ao nascimento ou desenvolver-se na infância, na adolescência ou mesmo na idade adulta. Geralmente ocorre em articulação do dedo mínimo; o quinto dedo é sempre afetado, mas outros dedos também podem ser afetados. Sua prevalência é pequena, menos de 1% dos nascimentos. Cerca de 33% das camptodactilias são unilaterais e 66% são bilaterais. Se bilaterais, podem ser simétricas ou assimétricas.

Quais são as causas da camptodactilia?

Existem provavelmente várias etiologias diferentes de camptodactilia, uma das quais é decorrente de tendão hipoplásico ou ausente. A causa específica ainda é desconhecida, mas acredita-se que, em alguns casos, pelo menos, ela pode ser causada por um distúrbio genético.

Na maioria dos casos, a camptodactilia é esporádica, mas vários estudos mostram que ela também pode ser herdada como uma condição autossômica dominante. Nesses casos, é conhecida por sua expressividade genética incompleta. Isso significa que quando uma pessoa tem os genes para ela, a condição pode aparecer variadamente em uma ou em ambas as mãos, ou em nenhuma delas.

Várias síndromes congênitas que envolvem dismorfias mais gerais também podem incluir a camptodactilia. Algumas formas podem representar envelhecimento precoce, resposta inflamatória ou deterioração do tecido conjuntivo, o que levaria à fibrose e contratura de tendões.

Qual é o mecanismo fisiológico da camptodactilia?

A camptodactilia pode ser herdada como herança autossômica dominante com penetrância incompleta, o que faz com que a enfermidade tenha expressividade sintomática variável. Ela pode também estar associada a síndromes dismórficas mais disseminadas do desenvolvimento. Tipicamente, é causada por uma inserção muscular anormal ou outras causas menos comuns da pele, tecido subcutâneo ou da derme.

Quais são as principais características clínicas da camptodactilia?

Muitas vezes a camptodactilia passa despercebida, pois afeta apenas o dedo mínimo e muito raramente é associada a qualquer comprometimento significativo na função. Além disso, é indolor e sem déficits motores ou sensoriais.

O exame físico envolve deformidade em flexão da articulação do dedo mínimo; deformidade corrigível ou não corrigível; piora progressivamente com o tempo, se não tratada; pode piorar rapidamente durante surtos de crescimento; mantém força, sensação e perfusão normais e permanência de contraturas compensatórias sem inchaço, eritema ou calor.

Como o médico diagnostica a camptodactilia?

O diagnóstico é feito pela história médica, pelos sintomas e pela observação direta. As radiografias muitas vezes são normais, especialmente nos estágios iniciais. Em etapas posteriores é possível notar diminuição da convexidade das cabeças ósseas do dedo, possível subluxação e achatamento da base do dedo.

Como tratar a camptodactilia?

O tratamento dependerá da gravidade do problema. Se a contratura for de apenas um dedo e inferior a 30 graus, ela poderá não interferir com as funções normais e nenhum tratamento será necessário.

O tratamento comum, quando indicado, é a imobilização e a terapia ocupacional. A cirurgia é a última opção na maioria dos casos, pois os resultados podem não ser inteiramente satisfatórios.

O tratamento não operatório na maioria dos casos consiste em alongamentos passivos, para contraturas maiores de 30 graus. Os resultados são melhores quando as intervenções são precoces, embora ainda assim sejam variáveis.

O tratamento cirúrgico deve ficar reservado para as deformidades progressivas levando a comprometimento funcional e muitas vezes consistirá em tenotomia (secção do tendão). Deformidades fixas graves podem exigir osteotomia ou artrodese, sendo ambas de resultados variáveis.

Como evolui a camptodactilia?

Os casos mais leves de camptodactilia podem apresentar melhoria com fisioterapia específica.

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