O que são esferócitos?

Esferócitos são eritrócitos (glóbulos vermelhos do sangue) de forma esférica que perderam a forma bicôncava característica dos glóbulos vermelhos normais (hemácias) devido a danos na membrana celular. Essas membranas anormais levam os glóbulos vermelhos à forma de uma esfera e à decomposição prematura dessas células.

Os eritrócitos transformados em esferócitos são menores, redondos e mais frágeis que os glóbulos vermelhos normais. A forma redonda faz com que eles fiquem presos no baço com mais facilidade e se decomponham mais rapidamente que o normal dentro deste órgão.

O que é esferocitose?

A esferocitose nem sempre é uma doença em si mesma, mas a manifestação de doenças subjacentes. É uma condição herdada ou adquirida que causa uma anormalidade na membrana das hemácias, transformando-as em esferócitos, ou seja, glóbulos vermelhos em forma de esfera, em vez de sua forma normal, de disco.

A esferocitose hereditária e a anemia hemolítica autoimune são caracterizadas por terem apenas esferócitos como glóbulos vermelhos.

Quais são as causas da esferocitose?

A esferocitose é encontrada em algum grau em todas as anemias hemolíticas e em anemias hemolíticas mediadas imunologicamente, mas se refere mais frequentemente à esferocitose hereditária.

Na esferocitose não hereditária, o hemograma completo pode mostrar um aumento da produção de glóbulos vermelhos e diminuição da hemoglobina total e da percentagem de glóbulos vermelhos na composição do sangue.

A esferocitose acontece, entre outras condições, na anemia hemolítica autoimune, reações transfusionais hemolíticas agudas e tardias, doenças hemolíticas do recém-nascido ABO ou Rh, esferocitose hereditária, infusão intravenosa de água ou afogamento e mordida de cobra.

Qual é o mecanismo fisiológico da esferocitose?

A alteração na membrana celular leva a uma maior “tensão” dessa membrana e, consequentemente, a uma maior fragilidade osmótica da célula. Os glóbulos vermelhos disformes dos esferócitos são confundidos pelo baço com glóbulos vermelhos normais velhos ou danificados, normalmente destruídos por ele e, portanto, os decompõem precocemente, causando uma situação em que o corpo destrói seu próprio suprimento de sangue (auto-hemólise).

A esferocitose é devida a um defeito molecular em uma ou mais das proteínas do citoesqueleto de células vermelhas do sangue, fazendo a célula sanguínea contrair-se em uma esfera. Embora os esferócitos tenham uma área de superfície menor, eles funcionam adequadamente para manter fontes de oxigênio saudáveis, embora tenham uma alta fragilidade e sejam mais propensos à degradação.

Quais são as principais características clínicas da esferocitose?

Os sinais e sintomas da esferocitose incluem icterícia, palidez, falta de ar, fadiga, fraqueza, irritabilidade e mau humor em crianças, anemia hemolítica e cálculos biliares.

Como o médico diagnostica a esferocitose?

A esferocitose pode ser diagnosticada em testes de sangue periférico ao exibirem glóbulos vermelhos esféricos em vez de bicôncavos, como seria esperado. Como os glóbulos vermelhos são mais propensos à lise (destruição), haverá aumento da fragilidade osmótica no teste de lise com glicerol acidificado.

Como o médico trata a esferocitose?

O tratamento da esferocitose varia, dependendo da sua causa.

No caso de esferocitose hereditária não há cura atual para o defeito genético que causa a condição e o gerenciamento se concentra em intervenções que limitam a gravidade da doença.

Na esferocitose não hereditária, os sintomas agudos de anemia e hiperbilirrubinemia indicam tratamento com transfusões ou trocas de sangue e os sintomas crônicos de anemia e baço aumentado indicam suplementação dietética de ácido fólico e esplenectomia (remoção cirúrgica do baço). Contudo, a esplenectomia só é indicada para casos moderados a graves, e não para casos leves.

A opção de uma esplenectomia apenas parcial pode ser considerada no interesse de preservar a função imunológica do órgão. As pesquisas sobre os resultados dessa prática atualmente são limitadas, mas favoráveis. A remoção cirúrgica da vesícula biliar também pode ser necessária.

Como prevenir a esferocitose?

Não há como prevenir a esferocitose hereditária. No entanto, a triagem regular de pessoas com alto risco pode prevenir o risco de complicações da doença com o tratamento precoce.