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Mastocitose sistêmica: Proliferação de células da medula óssea, entenda mais sobre o assunto

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A mastocitose sistêmica é uma neoplasia mieloproliferativa (proliferação de células da medula óssea), distúrbio que resulta em um número excessivo de mastócitos no corpo, incluindo a medula óssea, pele, trato gastrointestinal, fígado e baço. Os mastócitos normalmente ajudam a proteger contra doenças e auxiliam na cicatrização de feridas, liberando substâncias como a histamina e os leucotrienos.

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Quais são as causas da mastocitose sistêmica?

A mastocitose sistêmica se deve a uma mutação genética. Gatilhos comuns incluem álcool, mudanças de temperatura, alimentos condimentados e certos medicamentos.

Quais são as principais características clínicas da mastocitose sistêmica?

Existem vários tipos de mastocitose sistêmica. Segundo critérios da Organização Mundial da Saúde são os seguintes:

  1. Mastocitose sistêmica indolente
  2. Mastocitose sistêmica latente
  3. Mastocitose sistêmica com neoplasia hematológica associada
  4. Mastocitose sistêmica agressiva
  5. Leucemia de mastócitos
  6. Sarcoma de mastócitos

A forma mais comum é a mastocitose sistêmica indolente, que progride lentamente. A segunda forma mais comum é a mastocitose sistêmica associada a um segundo distúrbio sanguíneo. Outro tipo, mastocitose sistêmica agressiva, desenvolve-se rapidamente e está frequentemente associado a danos nos órgãos. A leucemia de mastócitos e o sarcoma de mastócitos são formas extremamente raras de mastocitose sistêmica.

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Quando ativados, os mastócitos liberam substâncias que podem sobrecarregar o corpo e resultam em sinais e sintomas como rubor, coceira, batimento cardíaco acelerado, cólicas abdominais, tontura ou mesmo perda de consciência.

Manifestações de mastocitose sistêmica podem incluir anemia e coagulopatia; sintomas gastrointestinais como dor abdominal, diarreia, náusea e vômito; sintomas e sinais da doença do refluxo gastroesofágico; prurido e rubor; e reação anafilactoide. As descobertas no exame físico podem incluir sinais de anemia, hepatomegalia, esplenomegalia, linfadenopatia, urticária e, raramente, osteólise e fraturas patológicas.

Como o médico diagnostica a mastocitose sistêmica?

O médico pode diagnosticar mastocitose sistêmica através de exames de sangue ou urina ou exames de imagem, como radiografias, ultrassonografias e tomografias computadorizadas. Também uma amostra de medula óssea obtida por biópsia pode ser usada para ser estudada em um laboratório. Esses exames tanto buscam por altos níveis de mastócitos como das substâncias que eles liberam.

As descobertas em estudos sanguíneos podem incluir anemia, trombocitopenia e leucocitose. Alguns pacientes apresentam também eosinofilia, basofilia, trombocitose e monocitose. A medição da triptase sérica ajuda no diagnóstico.

Os seguintes exames de imagem podem ser necessários para identificar a extensão e o estágio da doença: radiografia gastrointestinal, ultrassonografia e tomografia computadorizada do fígado e baço em pacientes com dor abdominal, levantamentos esqueléticos e tomografia computadorizada de ossos em pacientes com suspeita de envolvimento ósseo.

Os procedimentos de diagnóstico envolvem aspiração e biópsia da medula óssea, procedimentos gastrointestinais, como estudos de bário, endoscopia etc., biópsia hepática e de pele. Mas, o principal critério diagnóstico para a mastocitose sistêmica é a presença de densos infiltrados de mastócitos na medula óssea ou em outros tecidos não cutâneos.

Os principais critérios de diagnóstico podem estar ausentes na doença inicial, mas o diagnóstico pode ser feito se forem achados 25% ou mais de mastócitos atípicos e níveis de triptase sérica superiores a 20 ng/mL.

Como o médico trata a mastocitose sistêmica?

O tratamento para mastocitose sistêmica pode incluir medicamentos como anti-histamínicos, aspirina e drogas que atuam contra as substâncias liberadas pelos mastócitos no corpo. Se a reação alérgica for grave, pode ser necessária uma injeção de epinefrina. Formas agressivas de mastocitose sistêmica podem precisar de drogas quimioterápicas poderosas para destruir os mastócitos.

Como evolui em geral a mastocitose sistêmica?

A sobrevida média varia de 16,5 anos em pacientes com mastocitose sistêmica indolente e 3,5 anos na mastocitose sistêmica agressiva e 2 meses na leucemia mastocitária. A combinação de anemia, trombocitopenia, hipoalbuminemia e excesso de blastos na medula óssea indica um prognóstico ruim.