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O que são doenças desmielinizantes?


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Uma doença desmielinizante é qualquer doença do sistema nervoso em que a bainha de mielina dos neurônios esteja danificada. A bainha de mielina é um envoltório dos axônios de maior diâmetro, semelhantes ao encapamento de fios elétricos. Contudo, a bainha de mielina não é contínua, pois ela apresenta intervalos reguladores, chamados nódulos de Ranvier. Ela tem a função de proteger o axônio, além de acelerar a velocidade da condução dos impulsos nervosos que transitem através dele.

Quais são as causas das doenças desmielinizantes?

Algumas doenças desmielinizantes são determinadas geneticamente, outras são causadas por agentes infecciosos, algumas por reações autoimunes e outras ainda por fatores desconhecidos. Os organofosfatos, que são os ingredientes ativos em inseticidas comerciais, também desmielinizam os nervos. No exemplo mais conhecido de doença dismielinizante, a esclerose múltipla, há boas evidências de que o sistema imunológico do próprio corpo é pelo menos parcialmente responsável. Os neurolépticos e a deficiência de vitamina B12 também podem causar desmielinização.

Quais são as principais características clínicas das doenças desmielinizantes?

Os danos à bainha de mielina prejudicam a condução de sinais nos nervos afetados e, por sua vez, esse prejuízo causa deficiência de sensibilidade, movimento, cognição ou outras funções, dependendo de quais nervos estão envolvidos. Os sintomas e sinais presentes nas doenças desmielinizantes são diferentes para cada uma delas e de acordo com a respectiva gravidade.

De um modo geral, podem ocorrer: diplopia (visão dupla e turva), ataxia, clônus muscular, disartria, fadiga, falta de jeito, paralisia das mãos, hemiparesia, anestesia genital, incoordenação dos movimentos, parestesias, paralisia ocular, perda de sensibilidade, vários sintomas neurológicos, marcha instável, paraparesia espástica, incontinência urinária e/ou fecal e problemas de audição e de fala.

As doenças desmielinizantes são tradicionalmente classificadas em dois tipos: (1) doenças mielinoclásticas desmielinizantes e (2) doenças leucodistróficas desmielinizantes. No primeiro grupo, uma mielina normal e saudável é destruída por uma substância tóxica, química ou autoimune. No segundo grupo, a mielina é anormal e se degenera. Algumas doenças desmielinizantes afetam o sistema nervoso central e outras afetam o sistema nervoso periférico. Elas também podem ser divididas em inflamatórias e não inflamatórias.

As desordens desmielinizantes do sistema nervoso central incluem: esclerose múltipla, doença de Devic, doenças desmielinizantes inflamatórias, neuropatias, mielinólise pontina central, tabes dorsalis e leucodistrofias. Estes distúrbios estão normalmente associados também às condições de neurite óptica e mielite transversa.

As doenças desmielinizantes do sistema nervoso periférico incluem a síndrome de Guillain-Barré, a polineuropatia desmielinizante inflamatória crônica, a neuropatia periférica anti-MAG, a doença de Charcot-Marie-Tooth, a neuropatia hereditária, condições associadas à deficiência de cobre, a neuropatia periférica e, mais raramente, a neuropatia óptica.

Como o médico diagnostica as doenças desmielinizantes?

Os critérios diagnósticos referem-se a uma combinação específica de sinais, sintomas e resultados de testes que o médico usa na tentativa de determinar o diagnóstico correto. O diagnóstico da desmielinização pode ser mais fácil que determinar o tipo específico da doença que a esteja causando. Em primeiro lugar, a aproximação diagnóstica deve levar em conta a exclusão de outras condições que apresentam sintomas assemelhados e/ou sobrepostos.

A ressonância magnética faz uso da propriedade da ressonância magnética nuclear para formar núcleos de átomos dentro do corpo. Assim, ela avalia mudanças na densidade de prótons e detecta “pontos” que podem ocorrer como resultado de mudanças no conteúdo de água no cérebro.

O potencial evocado, outro recurso diagnóstico, é um potencial elétrico registrado do sistema nervoso após a apresentação de um estímulo detectado por eletroencefalografia, eletromiografia ou outro método de registro eletrofisiológico.

A análise do líquido cefalorraquidiano pode ser extremamente benéfica no diagnóstico de infecções do sistema nervoso central. Um exame da cultura do líquido cefalorraquidiano pode revelar o microrganismo que causou a infecção.

A espectroscopia de ressonância magnética de prótons quantitativa é uma técnica analítica que também tem sido usada como recurso de investigação diagnóstica.

Como o médico trata as doenças desmielinizantes?

O tratamento das doenças desmielinizantes deve ser específico para cada paciente e depende dos sintomas que se apresentam com o transtorno e do estágio da progressão da condição. O tratamento deve envolver a melhoria da qualidade de vida do paciente, o que é conseguido através da gestão dos sintomas e diminuindo da taxa de desmielinização.

O tratamento pode incluir medicação, mudanças no estilo de vida (por exemplo, deixar de fumar, ajustar horários diários para incluir períodos de descanso e mudanças na dieta), aconselhamento, relaxamento, exercícios físicos, educação do paciente e, em alguns casos, estimulação talâmica profunda no cérebro, como no caso de tremores.

Até agora, não existem terapias que visem as células imunes inatas, especificamente. Como o papel da imunidade inata nas doenças desmielinizantes torna-se cada vez melhor definido, pode ser possível, no futuro, tratar melhor essas doenças, visando o sistema imunológico inato.

Como evoluem as doenças desmielinizantes?

O prognóstico das doenças desmielinizantes depende do tipo de doença e de vários atributos do paciente, como idade, sexo, sintomas iniciais e do seu grau de incapacidade. Em geral elas são progressivas e vão variando de sintomas à medida que evoluem.

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