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O que é hipoplasia pulmonar?


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A hipoplasia ou aplasia pulmonar é uma condição rara que se caracteriza pelo desenvolvimento incompleto do tecido pulmonar, que pode ser unilateral ou bilateral. Isso resulta em uma redução no número de células pulmonares, vias aéreas e alvéolos que prejudica as trocas gasosas. Esta é uma malformação congênita que na maioria das vezes ocorre em decorrência de outras anormalidades fetais, as quais interferem no desenvolvimento normal dos pulmões. A hipoplasia pulmonar também pode ser primária (idiopática), não associada a outras anormalidades maternas ou fetais. A incidência de hipoplasia pulmonar varia de 9 a 11 por 10.000 bebês nascidos vivos. A hipoplasia pulmonar é uma causa relativamente comum de morte neonatal e também é um achado comum em natimortos.

Quais são as causas da hipoplasia pulmonar?

A hipoplasia pulmonar primária familiar é herdada de maneira autossômica recessiva. Se os dois pais forem sadios, mas portadores, o filho terá 25% de cada uma das seguintes possibilidades: (1) ser sadio portador, (2) sadio não portador, (3) portador ou (4) afetado. Causas da hipoplasia pulmonar incluem uma ampla variedade de malformações congênitas e outras condições em que a hipoplasia pulmonar pode ser uma complicação, como hérnia diafragmática congênita, malformação adenomatóide cística congênita, hidronefrose fetal, síndrome de regressão caudal, tumor mediastinal e teratoma sacrococcígeo com um grande componente dentro do feto. Grandes massas do pescoço também podem causar hipoplasia pulmonar, presumivelmente por interferir com a capacidade do feto de encher seus pulmões. Frequentemente a hipoplasia pulmonar está associada a oligoidrâmnio (líquido amniótico diminuído) por múltiplos mecanismos. Ambas as condições podem resultar do bloqueio da bexiga urinária, o que impede que a bexiga se esvazie e se torne muito grande e cheia. O grande volume da bexiga cheia interfere com o desenvolvimento normal de outros órgãos, incluindo os pulmões. A pressão dentro da bexiga torna-se anormalmente alta, causando uma função anormal nos rins, portanto, uma pressão anormalmente alta no sistema vascular que entra nos rins. Esta alta pressão também interfere no desenvolvimento normal de outros órgãos.

Quais são as principais características clínicas da hipoplasia pulmonar?

A hipoplasia pulmonar está associada à dextrocardia (coração do lado direito) de origem embrionária, uma vez que ambas as condições podem resultar de erros precoces de desenvolvimento, resultando em distúrbios cardíacos congênitos. Frequentemente ela é uma causa direta comum de morte neonatal resultante da hipertensão induzida pela gravidez.

Como o médico diagnostica a hipoplasia pulmonar?

O diagnóstico médico de hipoplasia pulmonar ainda no útero pode ser feito por meio de imagens, através de ultrassonografia ou ressonância magnética. A extensão da hipoplasia é um fator prognóstico muito importante.

Como o médico “trata” a hipoplasia pulmonar?

Na verdade, trata-se mais de gerenciar o problema que de tratá-lo, o que implica em três componentes: (1) intervenções antes do parto, (2) decisão sobre o timing do nascimento e (3) terapia após o parto. Em alguns casos, a terapia fetal deve ser dirigida à condição subjacente, o que pode ajudar a limitar a gravidade da hipoplasia pulmonar. Em casos excepcionais, a terapia fetal pode incluir cirurgia fetal. Muitas vezes, um bebê com alto risco de hipoplasia pulmonar terá um parto planejado em um hospital de referência com uma unidade de tratamento intensivo neonatal. Pode ser necessário apressar o parto para resgatar o feto de uma condição em que esteja causando hipoplasia pulmonar. No entanto, a hipoplasia pulmonar aumenta os riscos devidos ao nascimento prematuro. Por isso, a decisão de apressar o parto deve incluir uma avaliação cuidadosa de riscos e benefícios. Quando a gestação chega a termo, após o parto, os bebês mais afetados precisarão de oxigênio suplementar.

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