Publicada em 25/05/2017 às 13:22

Rabdomiossarcoma: causas, características, diagnóstico, tratamento e evolução

Os sarcomas são cânceres que se desenvolvem a partir de tecidos conectivos do corpo, tais como músculos, ossos, gordura, entre outros.

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O que é rabdomiossarcoma?

Os sarcomas são cânceres que se desenvolvem a partir de tecidos conectivos do corpo, tais como músculos, ossos, gordura, revestimento das articulações e vasos sanguíneos. O corpo tem 3 tipos principais de músculos:

  1. Músculos esqueléticos, que controlam os movimentos voluntários do corpo.
  2. Músculos lisos, que são o principal tipo de músculo em órgãos internos (exceto para o coração) e que se contraem involuntariamente.
  3. Músculo cardíaco que é o principal tipo de músculo no coração.

Existem muitos tipos de sarcomas, mas o rabdomiossarcoma é um câncer de células que normalmente deveriam se desenvolver em músculos esqueléticos. Há 2 tipos principais de rabdomiossarcomas:

  • Rabdomiossarcoma embrionário - geralmente afeta crianças em seus primeiros anos anos de vida e é o tipo mais comum desse tumor. Tende a ocorrer na região da cabeça e pescoço, bexiga, vagina ou em torno da próstata e dos testículos.
  • Rabdomiossarcoma alveolar - normalmente afeta crianças mais velhas e adolescentes, mas pode acontecer em todos os grupos etários. São mais frequentes no tórax, braços e pernas.

Quais são as causas do rabdomiossarcoma?

A causa dos rabdomiossarcomas é desconhecida, mas os pesquisadores estão tentando entender como células normais tornam-se cancerosas em virtude de certas mudanças no seu DNA. Acredita-se que mudanças em vários genes sejam necessárias para que células normais se tornem cancerosas. Atualmente, conhece-se muitas modificações nos genes que causam o rabdomiossarcoma, mas não estão claras as causas dessas modificações. Sabe-se, contudo, que muitas delas podem ser hereditárias.

Qual é, resumidamente, o mecanismo fisiopatológico do rabdomiossarcoma?

Por volta da 7ª semana de desenvolvimento de um embrião aparecem células chamadas rabdomioblastos, as quais acabarão por formar músculos esqueléticos. Estas são as células que podem se transformar em rabdomiossarcomas. Em razão de que este é um câncer de células embrionárias, é muito mais comum em crianças, embora às vezes ocorra em adultos.

Resultado de imagem para rabdomiossarcomaQuais são as principais características clínicas do rabdomiossarcoma?

Os músculos esqueléticos estão principalmente em nossos braços e pernas, mas o rabdomiossarcoma pode começar em quase qualquer lugar do corpo, mesmo em algumas partes do corpo que normalmente não têm músculo esquelético. Outros locais comuns incluem: cabeça e pescoço, órgãos urinários e tronco (peito e abdômen).

Pequenos tumores que se desenvolvem nos músculos atrás dos olhos fazem com que estes "saltem" e tumores da cavidade nasal provocam congestão nasal ou sangramentos. Pequenos caroços que se formam sob a pele também são facilmente percebidos pelos pais, porque são visíveis. Os tumores paratesticulares (em torno dos testículos) geralmente aparecem em bebês e também são detectados pela mãe. Rabdomiossarcomas da bexiga ou de outras partes do trato urogenital podem causar dificuldades para esvaziar a bexiga ou provocar sangramento na urina. Nas meninas com rabdomiossarcoma na vagina, o tumor muitas vezes provoca sangramento.

Pode ser um pouco mais difícil reconhecer os tumores nos braços, pernas e tórax de crianças maiores porque eles se parecem com a dor e o inchaço característicos das contusões.

Como o médico diagnostica o rabdomiossarcoma?

Alguns casos de rabdomiossarcoma podem ser diagnosticados precocemente, já que muitos tumores têm início em áreas que permitem a sua fácil detecção. Mesmo assim, ao serem diagnosticados, em cerca de 80% dos casos já houve disseminação de células tumorais para outras partes do corpo.

Há vários tipos de exames de imagem que podem ser utilizados para detectar os tumores mais ocultos: radiografias, tomografia computadorizada, ressonância magnética, cintilografia óssea e tomografia por emissão de pósitrons (PET). Por fim, uma biópsia, que pode ser realizada por diferentes técnicas, pode ser feita para saber se as células das lesões são ou não cancerosas.

Como o médico trata o rabdomiossarcoma?

O tratamento básico do rabdomiossarcoma é a cirurgia para remoção do tumor, seguida quase sempre por radioterapia e quimioterapia. Durante a cirurgia, também os nódulos linfáticos são retirados e examinados quanto à presença ou não de células cancerosas.

Qual é a evolução do rabdomiossarcoma?

O prognóstico depende de vários fatores tais como tipo histológico, localização do tumor, tamanho, resposta ao tratamento cirúrgico e se há ou não disseminação para outras áreas do corpo. Mas, quando acontece em crianças de um a nove anos, ele tende a ter um melhor prognóstico do que quando ocorre em bebês ou crianças mais velhas e em adultos.

 

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Autor: abc.med.br
Fonte: abc.med.br

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